AIRG : I. La maladie de Berger est une maladie des glomérules des reins. C’est la maladie des glomérules la plus fréquente dans le monde. De très nombreux cas ont été rapportés dans tous les pays en Europe (surtout en France, Italie, Portugal), en Asie (fréquente au Japon) et aux Etats-Unis. Elle est peut-être plus rare en Afrique.
La maladie de Berger est une glomérulonéphrite chronique, c'est à dire une atteinte du rein qui au fur et à mesure peut entrainer une baisse de son fonctionnement normal. Plus précisément, la filtration glomérulaire (glomérule= partie du rein qui récupère le liquide qui deviendra à la sortie du rein l'urine) décroit, mais très lentement sur des années.
Malgré un nombre impressionnant d’études, sa cause précise est inconnue. Et par conséquent, il n’y a pas de traitement spécifique.
Une fois le diagnostic porté, un suivi régulier par un néphrologue est nécessaire. Tous les néphrologues en France connaissent parfaitement cette maladie. La surveillance comporte au minimum une mesure de la tension artérielle, un dosage de la protéinurie et une étude de la fonction rénale. L’apparition d’une
hypertension artérielle est fréquente, parfois révélatrice de la maladie. L’hypertension doit être impérativement corrigée grâce à l’emploi d’un traitement antihypertenseur.
Dans certains cas, la maladie se complique d’une insuffisance rénale : l’objectif est alors de limiter la
progression de la maladie. En fonction de chaque cas, le néphrologue détermine les mesures d’hygiène, de régime, et éventuellement les traitements médicaux utiles. Lorsque la fonction rénale globale des reins est très diminuée, il faut pallier cette insuffisance par la transplantation rénale et/ou la dialyse.

La néphropathie à IgA a été décrite en 1968 par Berger et Hinglais.2 Il s'agit de la glomérulopathie la plus répandue dans le monde. Sa prévalence, exprimée par son pourcentage dans l'ensemble des glomérulonéphrites, est de l'ordre de 20-40% en Asie, en Australie et en Europe méridionale alors que ce pourcentage ne dépasse pas 10% aux Etats-Unis.1 La variabilité géographique de sa prévalence traduit d'une part une probable susceptibilité génétique et d'autre part une politique médicale non uniforme de dépistage et de biopsie rénale. En Europe l'incidence de cette maladie est de l'ordre de 15 à 40 nouveaux cas par million d'habitants par année. Pour des raisons inexpliquées, les populations blanches et asiatiques semblent davantage atteintes que les Noirs. Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes avec un ratio 6:1 en Europe
Un nombre non négligeable de patients atteints d'une néphropathie à dépôts d'IgA évolueront vers l'insuffisance rénale terminale. Il n'existe pas de traitement spécifique de la maladie et la prise en charge thérapeutique repose sur le contrôle strict de la tension artérielle et de la protéinurie. L'intérêt du traitement par un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine dans cette situation est incontestable ; son association avec un antagoniste du récepteur de l'angiotensine II a un effet additif antiprotéinurique. L'administration de corticostéroïdes seuls ou en association avec un traitement immunosuppresseur est réservée aux formes plus sévères ou d'évolution défavorable malgré le traitement symptomatique.
Environ 50% des patients progressent vers un certain degré d'insuffisance rénale et 20 à 30% vers une insuffisance rénale terminale après 20 à 25 ans d'évolution.1 C'est la glomérulopathie la plus fréquente dans la population des patients dialysés.
http://www.revmed.ch/article.php3?sid=30205


Moins évident car sur un forum :
La maladie de berger n'est pas génétique mais auto-immune. Il s'git d'un dépot d'Immuno-glomulines A sur les glomérules, d'où en anglais le nom de IgA Nephropathy.
Mais comme toutes les maladies auto-immunes elle a une composante génétique mais non héréditaire !


On pense que ces maladies sont dues à l’action combinée de plusieurs facteurs génétiques et de facteurs existant dans notre environnement. L’investigation de ces maladies nécessite des études incluant un grand nombre de patients. De nombreux laboratoires dans le monde recherchent quels pourraient être les facteurs génétiques et quels pourraient être les facteurs d’environnement (alimentation ? toxiques ? virus ?).
Certains chercheurs supposent que la maladie de Berger appartient à ce groupe de maladies communes. En effet, si dans l’immense majorité des cas, la maladie de Berger survient chez un patient isolé, il existe d’exceptionnelles familles dans lesquelles deux individus sont atteints. Les études génétiques entreprises sur des familles italiennes et américaines ont permis d’impliquer un gène situé sur le chromosome 6.
Actuellement, des recherches sont entreprises sur ce sujet en France.

Point non exhaustif sur la maladie de Berger réalisé à partir du Web
L'insuffisance rénale chronique a pour origine quatre sources principales et différentes : les maladies glomérulaires, les néphrites interstitielles, la néphropathie diabétique, et la maladie polykystique (polykystose). La maladie de Berger est une glomérulopathie très répandue, dont on parle peu.


La maladie de Berger (trouvée par le professeur Berger ; ou néphropathie à Iga, implique des dépôts mésangiaux dans les glomérules et des lésions*), c'est la plus commune et la plus répandue des glomérulopathies primaires, prenant la première place au monde des glomérulonéphrites (prévalence 20 à 40%), elle se traduit par une inflammation des glomérules. Il s'agit d'un problème du système immunitaire qui affecte les reins, le diabète est un problème du système immunitaire qui affecte le pancréas. Cette maladie apparemment non héréditaire, n’est pas contagieuse ; elle reflèterait (peut-être) une prédisposition génétique à la maladie, elle pourrait procéder de facteurs environnementaux ou tout simplement d’un plus important dépistage et/ou d’un diagnostic précoce, mais nul ne le sait vraiment.. Elle affecterait plus de 13 millions d'Américains, tuant environ 78.000 chaque année (provoquant aussi 2800 à 4200 cas d’Américains en insuffisance rénale chaque année). Plusieurs modèles de dépôt glomérulaire d’IgA ont été développés sur des animaux de laboratoire, mais la plupart ne développent pas glomérulonéphrite.

Les glomérules impliqués dans une maladie rénale se composent de petits vaisseaux sanguins capillaires qui filtrent le sang et produisent des déchets liquides transportés par l’urine.
Atteints par une inflammation cela peut conduire à la nécrose glomérulaire (mort du filtre) et à l’insuffisance rénale dans 50% des cas. Néanmoins certains patients connaissent parfois une rémission spontanée

Ces glomérulonéphrites sont détectées et diagnostiquées assez uniquement par les politiques de biopsie rénale des pays concernés, c’est donc la prévention (école, service militaire, médecine du travail) qui permet de la détecter plus précocement dans certains pays (Japon, Hong Kong, Singapour, pays nordiques…et plus en France qu’en Italie apparemment).
En fait pour confirmer un diagnostic clinique, il est nécessaire d'enlever un petit morceau de tissu sur le rein (raison de la biopsie rénale) et de l'examiner au microscope pour détecter la présence de la caractéristique des dépôts d’IgA (appelés crecents) dans les glomérules. Il existe un nombre considérable de maladies glomérulaires qui ont des symptômes similaires à la maladie de Berger.

Ces glomérulonéphrites sont d’abord caractérisées par la répétition d’hématurie macroscopique** (fuites persistantes), produite généralement (ou souvent) en concomitance avec l’infection de la muqueuse des voies respiratoires supérieures (amygdalite) ou d’autres infections asymptomatiques ou hématurie microscopique avec ou sans protéinurie. Ainsi un rhume ou une maladie gastro-intestinale, peu de temps avant l'apparition des symptômes dans nos reins, expliqueraient qu’il reste probable que la maladie de Berger commence par une réponse immunitaire aux agents infectieux, voire à l’absorption d’antibiotiques (efficaces contre les bactéries et non contre les virus) liés au traitement, mais cela est à prouver encore scientifiquement. La clairance de la créatinine recherchée sur les urines de 24h et la recherche du taux de filtration glomérulaire (débit de filtration glomérulaire DFG), affinent les diagnostics préventifs.

Elles sont une cause fréquente d’IRT (diminution de la fonction rénale normale et mise progressive en dialyse) chez les jeunes adultes et aujourd’hui encore la pathogénèse de cette maladie nous reste encore inconnue. On implique actuellement l’immunologie (en fait un mécanisme immunologique) et des facteurs génétiques (cela restant à confirmer pour l’IRT, l’Insuffisance rénale terminale)), mais bien plus souvent les cas sont apparemment sporadiques

La génétique permettra certainement un diagnostic précoce familial, quand l’étiologie et la pathologie seront vraiment élucidées. Nous saurons aussi pourquoi plus d’hommes que de femmes sont atteints par la maladie de Berger (apparemment 2 fois plus)

Une maladie qui touche des enfants dès 10 ans, qui va progressivement détériorer la fonction rénale sur 10 à 20 ans, mais qui n’amènera en IRT que 2% des patients semblerait-il (sauf dans la cas d’insuffisance rénale aiguë, plus agressive et d’évolution plus rapide***).

Bien qu’il n’existe pas de remède contre cette néphropathie, il faut toujours commencer par maîtriser la tension artérielle dans le cas de maladies rénales, cela semble primordial (moins de 130/80, d’où l’achat d'un appareil de mesure de la pression artérielle et de la mesure régulière de votre Tension artérielle) et diminuer en général le sel pour mieux gérer votre pression sanguine. La prise d’inhibiteurs de l’ECA et de l’angiotensine bloquant les récepteurs semble recommandée (IEC et sartants) et est souvent préconisée par la médecine. S’y ajoute des diurétiques en cas d’œdème (lorsque vous perdez trop de protéines, vous obtenez un syndrome néphrotique, avec pour résultat beaucoup d'eau entre les cellules. Ceci s'appelle l'œdème), cela pour uriner plus fréquemment. Ensuite certains médecins ont recours aux statines et aux oméga-3, voire huile de poisson, vitamine E…selon les médecins et les pays concernés. En cas de fatigue, on a quelque fois recours à des injections d’érythropoiétine. Une médication non toxique et adaptée est apportée dans tous les cas par un néphrologue (non pas un urologue), qui ne doit en aucun cas aggravé le problème de filtration existant et préservant la fonction résiduelle du rein le plus longtemps possible. Une diététique et une alimentation spécifique s’applique aux différents stades de la maladie, surtout lorsque celle-ci conduit à la dialyse et/ou à la transplantation rénale.

L’important est donc le bon diagnostic amont (une simple bande réactive urinaire de dépistage de routine faisant partie de chaque examen physique, pour les enfants comme pour les adultes) lors de la consultation du médecin traitant (dit généraliste).

À l'heure actuelle, ni une prévention ni un traitement curatif n’est possible, les néphrologues sont pessimistes quant aux perspectives de traitement. Cela quoique le traitement de l'hypertension ralentira la progression de la maladie, mais comme il le serait pour une maladie rénale chronique.

Attention si le taux de réussite des transplantations des patients reste bon avec cette maladie. Et bien que les dépôts d’IgA réapparaissent dans les reins transplantés, pour environ la moitié des patients dans un délai d'un an après l'opération, les signes et les symptômes de la maladie sont doux et n’expliquerait pas la perte d’un rein transplanté. Mais la forme la plus bénigne de la maladie observée à la suite de la transplantation peut aussi être due à l'utilisation des immunosuppreseurs.


· *lésions rénales glomérulaires extracapillaires et interstitielles, dues à une maladie chromosomique (d’où l’hétérogénéité génétique), apparemment il s’agirait en majorité de l’antigène HLA-A DR4, fortement incriminé). Dans un processus auto-immune votre corps est attaqué par erreur. Toujours associée à un facteur majeur d'histocompatibilité HLA et de certains autres marqueurs génétiques ; dans cette maladie l’HLA-A DR4 est décelable chez environ 50% des patients.
· **l’hématurie est un excès de globules rouges ou de protéines (protéinurie=fuite de protéines dans les urines) dans les urines. Cet indice révélé et les oedèmes qui suivent amèneront à réaliser la biopsie rénale (dans laquelle un petit noyau de tissu est prélevé, en fait une intervention chirurgicale mineure, qui peut rarement créer des complications sauf chez les enfants), déterminant la cause du processus qui affecte le filtrage des reins. Un problème plus probable pour la biopsie, est lorsque que le néphrologue n’obtient pas suffisamment de tissus sur les glomérules adéquates pour l'analyse.
· *** Les produits chimiques inflammatoires augmentent la perméabilité de la paroi capillaire glomérulaire, et ensuite la porosité accrue renforce l'absorption d'autres substances chimiques qui stimulent la croissance cellulaire et, finalement, cause des dommages structurels. Ces changements prennent du temps parce que nos reins ont beaucoup de capacité excédentaire intégrée. Le dommage est toutefois progressif et, dans le cas de sclérose [cicatrices], irréversible.

En France, 50% des patients atteints d’une maladie de Berger progressent vers un certain degré d'insuffisance rénale (environ 1500 personnes de plus chaque année) et 20 à 30% vers une insuffisance rénale terminale (après 20 à 25 ans d'évolution). C'est la glomérulopathie la plus fréquente dans la population des patients dialysés. Or, malgré un nombre impressionnant d’études, sa cause précise est inconnue. Et par conséquent, il n’y a pas de traitement spécifique.